in

Kentucky’de Yıllarca Mavi Ten Rengiyle Yaşayan Fugate Ailesi’nin İlginç Hikayesi

Yaklaşık 200 yıl boyunca, “Kentucky’nin mavi insanları” olarak bilinen fugatlar, mavi derilerini nesilden nesile aktarırken dış dünyadan büyük ölçüde izole kaldılar. Benjamin “Benjy” Stacy 1975’te doğduğunda hemşireler ve doktorlar şok oldu ve kafaları karıştı. Benjy, çoğu bebek gibi parlak kırmızı bir renk tonu yerine koyu mavi bir tenle doğdu. Doktorlar bu tanıdık olmayan ten rengi hakkında o kadar endişeliydiler ki, Benjy’yi Kentucky, Hazard’ın dışındaki memleketinden 186 km uzaklıktaki Kentucky Üniversitesi Tıp Merkezi’ne götürmek için bir ambulans çağırdılar. İki günlük testten sonra doktorlar küçük Benjy’nin derisinin neden mavi olduğunu çözemediler. Benjy Stacy, son 197 yıldır Kentucky’nin Appalachian Dağları’nda yaşayan uzun bir fugat soyundan doğan son çocuktu. Amerika Birleşik Devletleri’ndeki ilk fugat, 1820’de Kentucky’nin doğusundaki tepelerde sıkıntılı bir dereye yerleşen Martin Fugate adında bir Fransız yetimdi. Martin, dağ defnesi kadar solgun ve beyaz olduğu söylenen Elizabeth Smith adında bir kadınla evlendi. her bahar derelerde çiçek açar. her ikisi de bu birlikteliğin yedi çocuğundan dördünün mavi tenli olarak doğmasına yol açan çekinik bir gene sahipti. O günlerde, kırsal doğu Kentucky’nin düz yolları yoktu ve 1910’ların başına kadar bir demiryolu eyaletin o kısmına bile ulaşamazdı. Sonraki yüz yıl boyunca, fugatlar tecrit altında yaşamaya devam etti ve zahmetli dere nüfusu tarafından kabul edildi. bir kasabalı fugatlar hakkında “mavi olmaları dışında herhangi birine benzediklerini” söyledi. 1960’ların başında, mavi fugatların bazı üyeleri kobalt renkli derilerinden memnun değildi. sadece tenleri onları farklı olarak işaretlemekle kalmadı; İnsanlar ten rengini ailenin akraba evliliği geçmişiyle ilişkilendirmeye başladılar. İki Fugates daha sonra tedavi görmek için Kentucky Üniversitesi’nin tıbbi kliniğinde hematolog olan Madison Cawein’e başvurdu. Cawein, “Mavi olmaktan gerçekten utandılar” dedi. Patrick koridorda kambur duruyordu. Rachel duvara yaslanmıştı. Bekleme odasına gelmezlerdi. Mavi olmanın onları rahatsız ettiği çok açıktı.” o günler için söylüyor. Dr. Cawein, izole edilmiş Alaska Eskimo popülasyonları üzerinde yapılan çalışmalardan elde edilen araştırmaları kullanarak, fugatların kanlarında aşırı methemoglobin seviyelerine neden olan nadir bir kalıtsal kan bozukluğu taşıdığı sonucuna varmıştır. methemoglobin, oksijen taşıyan sağlıklı kırmızı hemoglobin proteininin işlevsel olmayan mavi bir versiyonudur. Çoğu Kafkas halkının vücudundaki kanın kırmızı hemoglobini, derileri aracılığıyla pembe bir renk verir. Fugat ailesinin kanında aşırı miktarda mavi methemoglobin bulunması ten rengini maviye çevirmiştir. bu kan bozukluğu çekinik bir genin sonucudur ve bu nedenle bozukluğun çocuklarında ortaya çıkması için bir çocuğun her iki ebeveyninin de çekinik gene sahip olmasını gerektirir. Fugat ailesi içindeki yoğun akraba evliliği bu genetik mutasyonun devamlılığını sağlamıştır. cawein bu hastalık için bir tedavi geliştirdi: daha fazla mavi. Mantığın aksine, vücudun methemoglobini hemoglobine dönüştürme sürecini aktive etmek için en iyi kimyasal metilen mavisi boyadır. Tedavi ettiği fugatlar bu boyayı yuttular ve birkaç dakika içinde derilerinin mavi rengi kayboldu, derileri pembeye döndü. Kentucky’nin bu mavi insanları, bu prosedürü düzenli olarak uyguladıkları sürece hayatlarını normal bir şekilde yaşayabilirler. benjy’e geri dön. Doğumundan sonraki birkaç ay içinde Benjy’nin ten rengi bir bebeğin ortalama rengine dönmeye başladı. Yedi yaşına geldiğinde bu mavi rengin neredeyse tamamını kaybetmişti, bu da muhtemelen bir ebeveynden genin bir kopyasını miras aldığını gösteriyordu. Benjy muhtemelen bu geni babaannesi Luna’dan geçirmiştir. Benjy ve fugate ailesinin soyundan gelenlerin çoğu bugün mavi renklerini kaybetmiş olsalar da, üşüdüklerinde ya da öfkeden kızardıklarında tenleri bir renk tonuna sahip olmaya devam ediyor.

Bir cevap yazın

Written by Yalı Çapkını

Haşlanmış Yumurtanın Kolay Soyulması İçin Ne Yapmak Lazım?

Hindistan’da Asırlardır Devam Eden İntihar Geleneği: Jauhar